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Savir-Center

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Retinitis pigmentosa: Diagnose, Forschung und Therapie

Inhaltsverzeichnis

Was ist Retinitis Pigmentosa?

Bei der Retinopathia pigmentosa oder Retinitis pigmentosa (RP) handelt es sich um eine bislang weitgehend unheilbare Netzhautdegeneration. Dabei können die Sinneszellen (Photorezeptoren) der Netzhaut (Retina) am Augenhintergrund ab sterben. Meist sind es die Stäbchen, die zuerst am Rande des Gesichtsfelds liegen betroffen, und beim Fortschreiten der Erkrankung kann sich der Schaden langsam und schrittweise vergrößern, bis hin zur Makula. Die Makula ist der Bereich des schärfsten Sehens. 

Ursachen

Die Retinitis pigmentosa wird in den allermeisten Fällen autosomal-rezessiv vererbt, wobei auch seltene autosomal-dominant oder gonosomal vererbte Erkrankungsformen bekannt sind. 

Manchmal wird die Erkrankung auch durch bestimmte Medikamente getriggert. Die dadurch entstandene Netzhautdegeneration zeigt Symptome einer Retinopathia pigmentosa, wird dann jedoch Pseudoretinitis pigmentosa (oder Phänokopie) genannt. 

Namensherkunft und Epidemiologie

Der Name Retinitis pigmentosa stammt aus dem Jahr 1855, als der Niederländer Frans Donders das Krankheitsbild erstmals beschrieben hat. Die Endsilbe -itis weist dabei auf eine Entzündung hin, was medizinisch aber nicht korrekt ist, da kein Entzündung vorliegt. Daher benannte man diese Krankheit in Retinopathia pigmentosa um. Sie ist aber auch unter dem Begriff Patermann-Syndrom bekannt. Bei Tieren wird die gleiche Erkrankung progressive Retinaatrophie genannt. 

In Deutschland sind zwischen 30.000 und 40.000 Menschen von der Retinopathia pigmentosa betroffen, weltweit sind es schätzungsweise drei Millionen Menschen. Möglicherweise ist die Dunkelziffer höher, da die Krankheit schleichend verläuft. Die Wahrscheinlichkeit, an einer Retinopathia pigmentosa zu erkranken, liegt demnach bei eins zu 2.000.

Retinitis Pigmentosa: Symptome und Diagnose 

Tunnelblick-Retinitis-pigmentosa
Example of retinitis pigmentosa (RP) tunnel vision.

Wie sieht man mit Retinitis pigmentosa?

Die Retinopathia pigmentosa zeigt sich bereits im Jugendalter oder wenig später mit Nachtblindheit als erstem Symptom. Dann lässt die Sehkraft langsam nach: Die Augen können sich immer schlechter auf sich ändernde Lichtbedingungen anpassen und sind in der Folge auch blendempfindlich. Kontraste werden nicht mehr erkannt und schließlich können auch Farben nicht mehr richtig gesehen werden. Während das zentrale Gesichtsfeld lange erhalten bleibt, ist das periphere Randsehen erschwert, was auch „Tunnelblick“ oder „Röhrenblick“ genannt wird. 

Wie entsteht Retinitis pigmentosa?

Schon in frühen Stadien können die Betroffenen aufgrund der Nachtblindheit und des Röhrenblicks auf Orientierungshilfen angewiesen sein, wie beispielsweise den Langstock. Häufig führt die Retinopathia pigmentosa zur Erblindung. Fast die Hälfte aller Erkrankten entwickelt zusätzlich im Erwachsenenalter einen Grauen Star. 

Vom ersten Symptom bis zur Erblindung kann es ein langer Prozess sein, der sich über mehrere Jahrzehnte erstrecken. Dabei ist die Retinitis pigmentosa psychisch sehr belastend. 

Die assoziierte Retinopathia pigmentosa (Syndrom)

Etwa ein Viertel aller RP-Patienten leidet an dem Syndrom der assoziierten Retinopathia pigmentosa. Das bedeutet, dass nicht nur das Auge, sondern auch andere Organe des Patienten Krankheitssymptome aufweisen. Dazu können Hörstörungen ebenso gehören wie Herz-Rhythmusstörungen, Lähmungen, Gehstörungen, Muskelschwäche und viele andere. 

Am bekanntesten sind diese Syndrome: das Usher-, das Bardet-Biedl-, das Refsum-, das NBIA-, das Alport- und das Saldino-Mainzer-Syndrom.

Retinopathia (Retinitis) pigmentosa Diagnose

Fallen in der Kindheit bereits Symptome auf, ist unbedingt ein Augenarzt zu konsultieren. Die Retinopathia Pigmentosa kann bereits in jungen Jahren mithilfe eines Elektro-Retinogramms diagnostiziert werden, bei dem reduzierte Potentiale nachgewiesen werden können. 

Bei der augenärztlichen Untersuchung können zudem enggestellte Gefäße der Retina, eine wachsgelbe Atrophie der Sehnervenpapille sowie eine knochenkörperchenartige Pigmentierung festgestellt werden. Makulaveränderungen finden sich erst in späteren Stadien. 

Eventuelle Hörstörungen oder die Blutwerte zeigen, ob möglicherweise das Syndrom der assoziierte Retinopathia pigmentosa vorliegt.

Kann man Retinitis pigmentosa heilen?

Derzeit gibt es leider keine schulmedizinische Behandlung, die ein Fortschreiten der Retinopathia pigmentosa verhindert oder die Krankheit heilen kann. Bis zur Hälfte aller Betroffenen erblindet noch vor ihrem 40. Lebensjahr. Es gibt allerdings wenige, seltene Sonderformen der Retinitis pigmentosa, bei denen der Prozess mit gezielten Maßnahmen zum Stillstand gebracht werden kann. 

Die Savir-Therapie der Retinopathia (Retinitis) pigmentosa

Dass es solche Einflüsse gibt, legen klinische Beobachtungen nahe: Sehverluste bei der Retinitis Pigmentosa sind bei der Savir-Therapie teilweise reversibel. Bei dieser Therapie wird mittels kleiner Mikrostrom-Impulse die Durchblutung in Auge und Gehirn verbessert, so dass „lahmgelegte“ Nervenzellen wieder belebt und die noch vorhandenen optischen Reize besser verarbeitet werden können. Diese Mikrostrom-Behandlung kann das Sehvermögen von Patienten, die an einer Retinopathia (Retinitis) pigmentosa leiden, deutlich steigern.

Ist die Mikrostrom-Behandlung wirksam?

Bei einer klinischen Studie wurden 82 Patientinnen und Patienten, deren Sehleistung durch eine Schädigung des Sehnervs eingeschränkt war, für zehn Tage entweder mit Mikrostrom (Savir-Therapie) oder mit einer stromlosen Placebo-Therapie behandelt. Für die Mikrostrombehandlung wurden Elektroden oberhalb und neben den Augen aufgeklebt und den Patienten über die Elektroden täglich 40 Minuten lang ganz leichte Stromimpulse verabreicht. 

Nach nur zehn Tagen Mikrostromtherapie verbesserte sich bei zwei Dritteln der Studienteilnehmern die Sehleistung deutlich, da sich das Neuronen-Netzwerk im Gehirn der Sehbehinderten wieder erholt hatte. Auch die Durchblutung des Gehirns verbesserte sich. So konnte beispielsweise der visuelle Cortex im Hinterkopf wieder Signale mit dem Frontalcortex im Stirnbereich austauschen, um aus dem Sehimpulsen der Augen wieder sinnhaft Bilder zu erzeugen. 

In der Folge konnten die Patienten wieder besser sehen, obwohl der Schaden am Sehnervs als irreparabel angesehen wurde. Die Therapie hatte einfach „schlummernde“ Neuronen wieder aktiviert.  

Ähnliche Beobachtungen wurden auch an Patienten mit Retinitis pigmentosa in der wissenschaftlichen Literatur berichtet, was auch durch Anwendungsbeobachtungen bei Savir bestätigt werden konnte.

Risiken und Nebenwirkungen der Savir-Therapie

Es gibt kaum Risiken und Nebenwirkungen der Savir-Therapie. Bei über 2.000 Patienten wurde bislang kein einziges Ereignis schwerwiegender Störungen beobachtet. Die dort verwendeten Stromimpulse sind so schwach, dass sie kaum auf der Haut gespürt werden. Eventuell bemerken die Patienten bei geschlossenen Augen während der Behandlung kurze Lichtblitze. 

Die Stromimpulse sind im Übrigen deutlich geringer als die eines Herzschrittmachers. 

Da ist mehr Licht am Ende des Tunnels bei Retinitis Pigmentosa.

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